小儿先天性主动脉瓣狭窄是由什么原因引起的？

(一)发病原因成人主动脉瓣狭窄多为风湿性或动脉硬化性，而儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见。瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣。其次为瓣叶粘连、增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔，直径2～4mm。本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或动脉导管未闭。重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全和主动脉瓣发育障碍及闭锁。儿童主动脉瓣膜狭窄很少继发瓣膜钙化，但成人先天性主动脉瓣狭窄由于血流冲击，最终都可引起瓣叶增厚及钙化。瓣下型狭窄可分为局限性主动脉瓣下狭窄与肥厚性瓣下狭窄。肥厚性瓣下狭窄属于特发性心肌病范畴。局限性瓣下狭窄系心球退化不全引起左心室流出道瓣下0.5～1.0cm处有纤维环或窄而长的纤维肌肉组织引起狭窄。婴幼儿瓣下型狭窄常由心室出口间隔向后偏移进入左心室流出道造成，并多伴发主动脉缩窄或主动脉弓离断，一般很少诊断出来。

(二)发病机制

1.病理分类 瓣上型狭窄有3种形态。最常见的是局限型也称沙漏型(hourglass type)，系主动脉中层明显增厚、结构紊乱，在主动脉窦上缘形成一个缩窄的环状嵴;其次是隔膜型，系由纤维或纤维肌肉组织形成的半环状隔膜，伸向主动脉腔内;全部型系升主动脉全部发育不良。本病患者由于左心室排出受阻，心室内收缩压必须增高，才能保持大致正常的循环压，严重者左心室收缩压高达200～250mmHg(28.0～33.3kPa)。左心室收缩时间延长，室壁增厚。狭窄后的主动脉压力偏低、脉压略缩小。由于冠状动脉开口部可能亦有狭窄，或舒张期冠状动脉灌流时间相对缩短，以及收缩期通过狭窄瓣口的急速血流造成抽吸现象的影响，而使冠状动脉供血不足。

2.病理生理 主动脉瓣狭窄的血流动力学改变为左心室排血受阻，病理生理改变的严重程度取决于瓣膜的狭窄程度。由于主动脉瓣狭窄，左心室射血时阻力增高，为了维持正常输出量和血压。左心室收缩力代偿性增加，射血期心室壁张力上升，收缩期延长，心肌做功增加，心肌代谢和耗氧量增加。由于左心室壁代偿性肥厚，耗氧量增加而冠状动脉的供血不能相应的增多反而减少。其原因有：

(1)冠状动脉的开口也有狭窄。

(2)舒张时限相对缩短，冠状动脉灌注时间缩短。

(3)左室收缩期高压使冠状动脉壁受到心肌的挤压，增加了灌注的阻力。

(4)收缩期血流高速通过主动脉瓣口，因Ventyri效应产生抽吸作用减少了冠状动脉的血液灌注量。以上多种原因都可使肥厚的心肌供血严重不足，左心室心肌或心内膜下出现缺血、坏死，导致心力衰竭甚至猝死。

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