小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征应该如何治疗?

更新于:2012-11-01 11:04:56
(一)治疗

淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小,但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后的细菌性败血症是致死的原因。

大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解,但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病,应即刻使用糖皮质激素、细胞毒性药物,必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例(为Fas完全缺陷)可先使用抗胸腺细胞球蛋白治疗,再给予化疗。去除T细胞的同种异体半合子骨髓移植已获成功。

(二)预后

目前本病患者多能正常生活,如发生脾功能亢进等需要进行脾切除,常有致死性败血症发生。

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