紫绀型先天性心脏病—法乐四联症

 法乐四联症是儿科最常见的紫绀型先天性心脏病，据统计，法乐四联症在小儿先天性紫绀型心脏畸形中占第一位，约占1岁以后存活的紫绀型先天性心脏病患儿总数的70%左右。法乐四联症由四种心脏畸形组成，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚。 

由于肺动脉狭窄，右心室不能将静脉回流来的血液顺畅地射入肺动脉，所以肺部血流量减少，肺动脉压隆低。又右心室需加强收缩力，尽力把静脉回流来的血液射入肺动脉，右心室因负荷过重变得肥厚；与此同时，右心室内一部分静脉回流来的血液只能通过室间隔缺损进入左心室及骑跨的主动脉内，因而出现右向左分流，这就是患儿发生紫绀的重要原因。在患儿口唇、指（趾）甲、耳重及鼻炎等处紫绀最明显；活动后往往加重，并且出现气促。此外，婴儿还可在哭闹、吃奶、睡醒及大便后突然出现阵发性呼吸急促、紫绀加重、烦躁不安出汗、逐渐神志不清；甚至出现抽风、昏迷、常可危及婴儿生命，这种表现在医学上叫作"缺氧发作"。患法乐四联症的儿童喜欢蹲踞位，这是由于蹲踞位时，下肢屈曲可增加体循环阻力使血液自右间左分流量减少，增加了肺血流量，同时使静脉回流至右心血量减少，这样可使患儿感到舒适些；病儿生长发育一般落后于同龄小儿。患儿除可见紫绀外，还常见到杆状指（趾），俗称鼓槌样指（趾），这是慢性缺氧的结果。在检查身体时可见心前区稍膨隆，胸骨左缘2-4肋间可听到粗糙的收缩期杂音，肺动脉第二音减弱。医生根据以上症状及听到的心脏杂音，即可初步诊断为法乐四联症。 

确诊本病通常应作X线胸片检查，可见到心脏外形呈木靴形，肺门及肺血管影细小稀疏，显示肺血减少；心电图检查显示右心室肥厚；超声心动图检查能观察到法乐四联症的四种畸形及血流动力学改变。除此之外，对不典型病例还要作右心导管检查及心血管造影检查，这是诊断法乐四联症的可靠方法，并可为病儿施行外科根治手术提供可靠的依据。 

值得家长注意的是，如果发现小儿出现紫绀（青紫）一定要及时带孩子去医院检查心脏，对患法乐四联症婴儿，如有缺氧发作，更应及时请医生治疗，并按医生的医嘱服一些减少缺氧发作的药物如心得安等，为手术根治矫正畸形作好手术前的准备工作。 

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