先天性腹壁肌肉发育不良有哪些表现及如何诊断?

更新于:2013-01-02 13:54:56

腹肌发育不良的程度和部位不同,临床表现有较大的差异。腹肌发育不良严重者,临床出现典型的“梅干腹”(图1),即腹部向前及两侧膨出,脐向上移。皮肤较干,变薄,皱襞很多。透过腹壁,可见到肠蠕动。很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓、扩张的输尿管、多囊或积水的肾。

局部腹壁肌肉发育不良者,该部或轻或重地膨隆。部分腹腔内脏突入其中,形成腹壁疝(图2)。表现覆盖的皮肤薄不均匀。透过薄的腹壁,也可见到包容的内脏形状。腹壁肌肉发育不良轻者,畸形较轻微。外观体态接近正常。

伴发脐尿管未闭的患儿,从脐部持续溢出尿液,脐周皮肤常发生刺激疹。伴发其他系统的先天性畸形,应当有其特有的临床表现。

1.临床症状 依据典型的临床表现,很少被漏诊。重要的是及早发现肺功能不良及泌尿系统的畸形。

2.体格检查 生后详细体验应列为常规。不难发现呼吸功能欠佳,也能看到其他畸形,如肛门闭锁、脐尿管末闭等。已初步诊断PBS者,应进一步检查。

3.影像学及实验室检查。

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