小儿先天性高氨血症应该如何治疗？

(一)治疗

1.急性高氨血症性昏迷的治疗

(1)禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。

(2)做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。

(3)药物治疗：

①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg，随之0.25～0.5g/(kg·d);或用同量的苯乙酸钠。

②盐酸精氨酸：0.8g/kg即刻给，以后0.2～0.8g/(kg·d)。

2.长期治疗 尿素循环缺陷时的高氨血症常需长期治疗。

(1)饮食疗法：给低蛋白饮食。OTC缺乏时，蛋白入量0.6g/(kg·d)，补充必需氨基酸0.5～0.7g/(kg·d)，瓜氨酸0.18mg/(kg·d)，精氨基琥珀酸尿症时，蛋白入量1.2～1.5g/(kg·d)，补充精氨酸0.4～0.7g/(kg·d)。

(2)建立代谢旁路：用药物建立代谢旁路，以排出过多的氨，使血氨近于正常。可用的药物有：

①苯甲酸钠：0.25g/(kg·d)，可与甘氨酸结合，形成马尿酸，很快由尿排出。

②苯乙酸钠：可与谷酰胺结合为苯乙酰谷酰胺，很快由尿排出。

③精氨酸：是尿素循环的底物，可促氮产物(氨)的排出。一般0.4～0.7g/(kg·d)。

④氨甲酰谷氨酸：可提供N-乙酰谷氨酸，以活化尿素循环第一步所需的CPS酶。

3.其他治疗 应避免应激反应和间发感染，以防高氨血症加剧。有惊厥者，不宜应用丙戊酸钠，因可能诱发严重的高氨血症。肝移植对CPS缺乏和OTC缺乏有一定效果。

(二)预后

本症为遗传性疾病，需终生治疗，神经系统损害常持续加重。

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