小儿室性心动过速有哪些表现及如何诊断？

1.期前收缩型室性心动过速 为恶性心律失常，易引起血流动力学改变，早期患者精神差，面色苍白，诉胸闷、心悸、气促、心率快、心律齐、第1心音低钝，若不及时纠正，可发展成心功能不全、肺水肿、休克等，或出现心室颤动、阿-斯综合征等表现。发作前大多有心肌受累的前驱症状。

2.特发性室性心动过速 可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1岁。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止，有轻度的心悸、心前区不适等症状，不伴晕厥、休克等;亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸、胸闷、头晕，甚至晕厥、休克及心功能衰竭，但总的而言耐受性较好。特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病，其发病原因不明。Janet等对18例特发性室性心动过速患者行心肌活检，其中16例心肌组织存在异常，故提出该病为亚临床型心肌病。

3.加速性室性心律 在各年龄阶段均可发生，Van Hare报道12例新生儿发生加速性室性心律，Gaum报道4例学龄儿童发生，均无性别差异。因其室性心率接近窦性，一般均不发生明显血流动力学改变，若伴心脏或全身性疾病时，临床上主要呈现伴随疾病的表现。加速性室性心律可见于正常小儿，常在体检或常规心电图检查时发现，而不伴发作性头晕、晕厥、心悸、气促等表现。

4.尖端扭转型室速 可发生于小儿各时期，最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐，常在运动、应激、情绪紧张等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一，有的频繁发作数天。广东医学院附院曾诊断一例，每5～20分钟发作1次，反复2天。有的发作稀疏，几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等，发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状，但1天频繁发作者可精神萎靡。发作时突然出现面色苍灰或发绀，后出现四肢抽搐或无力，心率200～300次/min，心律绝对不整，心音强弱不一，甚至不能听清。发作间歇期听诊常为窦性心动过缓，心音弱或正常。部分患儿突发死亡。一般情况下，心脏X线、二维超声和心室造影检查可正常。反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全。

5.致心律失常性右心室发育不良(ARVD) ARVD的发病以较大学龄儿童和青少年多见，婴幼儿亦有报道，男多于女。临床表现差别很大，轻者无症状，重者反复发生晕厥，尤其在剧烈运动时多见，甚至猝死，可并发心力衰竭，以右心衰竭为主。体检颈静脉充盈，颈动脉搏动正常，部分心脏缓慢增大可出现心前区隆起，心室扩大，心律不规则，可闻第3，第4心音，心音低钝，胸骨左缘3～4肋间及心尖区司闻1/6～3/6级收缩期杂音，无舒张期杂音。部分患者仅反复发作晕厥和心律失常，无心力衰竭症状和体征，无症状者在常规体检时可见心脏听诊异常，心电图异常。 通常通过对体表心电图的分析即可做出室速的诊断。应用12导联体表心电图记录或12导联24h心电监测有很大帮助，因为24h心电监测的1个或2个监测导联会漏掉室速的一些诊断性特征。室速的明显心电图特征为异常的QRS波和室房分离。室速时QRS波可以很窄(例如新生儿期短至60ms)，亦可见QRS波群宽大畸形。QRS形态一般不具有诊断意义，最具有诊断意义的征象是室房分离。室房分离通常表现为P波频率慢于QRS波频率且与QRS波群无关联。多数情况下，室速发作时存在室房分离，即使在小儿也是如此，但有时难以辨认。室房分离的间接征象是心房夺获融合波，夺获图形是一个早期出现的正常QRS波群与后续的室速QRS波融合所致。其形成是由于房室结脱离不应期而P波激动恰巧到达房室结得以下传至心室，即心室的心房夺获。融合波的QRS形态介于正常与室速之间。部分室速具有稳定的1∶1逆向传导而无室房分离和心房夺获的特征，静脉注射腺苷产生室房传导阻滞，这时可以明确诊断室速。如果未发现室房分离，可以通过超声心动图辨认。M超声心动图显示二尖瓣开放非常不规则，不管体表心电图QRS波如何规则，二尖瓣在某些舒张期不能完全开放。根据这一现象可对室速伴室房分离做出诊断。

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